關於進行性核上性麻痺的常見問答

進行性核上性麻痺是一種罕見的大腦疾病，會導致平衡、運動、眼協調和思考方面的問題。“問上醫”為您介紹進行性核上性麻痺的原因、症狀、診療方法。

進行性核上性麻痺，也叫Steele-Richardson-Olszewski綜合徵，是一種罕見的大腦疾病，會導致平衡、運動、眼協調和思考方面的問題。進行性核上性麻痺的症狀是大腦中控制身體運動和思維的神經細胞退化的結果。

進行性核上性麻痺會隨着時間的推移而惡化，可能危及生命的併發症如肺炎和吞嚥問題。進行性核上性麻痺無法根治，但藥物和物理治療可以暫時緩解症狀。這種病多見於60歲以上人羣，由於症狀類似，容易被誤認為是帕金森氏病。

進行性核上性麻痺（PSP）的症狀包括：
行走時失去平衡，在疾病的早期階段就可能出現向後跌倒的症狀；
眼睛不能準確定位，尤其難以向下看或出現視線模糊或複視的情況，因為視覺問題人可能會撒出食物、難以完成對話。

不同進行性核上性麻痺患者的症狀可能不同，並且出現與帕金森病和痴呆症相似的症狀。隨着疾病進展，症狀會出現惡化，包括以下情況：
動作僵硬和笨拙；
跌倒；
語言和吞嚥問題；
光敏感；
睡眠障礙；
對娛樂性活動失去興趣；
衝動行為，可能包括沒有原因的笑或哭泣；
在記憶、推理、解決問題和決策方面出現問題；
抑鬱和焦慮；
因面部肌肉僵硬出現驚訝或恐懼的面部表情。

如果出現上述症狀，請及時就醫。

進行性核上性麻痺的原因尚不清楚，患病體徵和症狀是大腦部分部位的細胞退化的結果，尤其是那些控制身體運動（中腦）和思考（額葉）的部位。

研究人員發現進行性核上性麻痺患者退化的腦細胞中蛋白質tau的含量異常，tau累積也是其他神經變性疾病如阿爾茨海默病的特徵。

罕見情況下，進行性核上性麻痺會出現在家族中，但是否與遺傳有關尚不清楚，大多數患者並不是遺傳患病的。

哪些因素會提高進行性核上性麻痺的風險？唯一經過證實的風險因素是年齡，進行性核上性麻痺大多見於60歲以上的人，基本上不會出現在40歲以下的人身上。

進行性核上性麻痺併發症主要來自肌肉運動受阻，可能包括：
跌倒，這可能導致頭部受傷、骨折和其他損傷；
眼睛難以聚焦，這會導致損傷；
睡眠困難；
不能看明亮的燈光；
吞嚥困難，可能導致窒息或將食物或液體吸入氣道，吸入可發展為肺炎，是進行性核上麻痺的患者最常見的死因；
衝動性行為，如不等待幫助的情況下站起來，這可能導致跌倒。

為避免窒息，醫生可能建議用餵食管。另外，為避免跌倒損傷，可能需要助步器或輪椅。

因為症狀與帕金森病相似，因此進行性核上性麻痺可能難以確診，可根據以下現象區分兩者：
進行性核上性麻痺患者不會發抖（震顫）；
進行性核上性麻痺患者對帕金森藥物反應不顯著；
進行性核上性麻痺患者難以移動眼睛，尤其是向下看。

醫生可能通過核磁共振成像（MRI）觀察與進行性核上性麻痺相關的特定大腦部位是否有萎縮。MRI也有助於排除相似的病因，如中風。

正電子發射斷層掃描（PET）有助於查找出MRI難以發現的大腦異常。

進行性核上性麻痺如何治療？

進行性核上性麻痺如何治療？雖然無法治癒進行性核上性麻痺，但可通過以下方法緩解症狀。
治療帕金森病的藥物，這些藥物可以提高某些可平滑、控制肌肉運動的大腦化學物質（如多巴胺）的水平，藥效有限且通常是暫時性的，可持續約2-3年；
A型肉毒桿菌毒素（肉毒桿菌），可向眼睛周圍的肌肉注射低劑量肉毒桿菌，肉毒桿菌可阻斷能引起肌肉收縮的化學信號，這可改善眼瞼痙攣；
有雙焦點的眼鏡或稜鏡，有助於改善無法向下看東西的問題；
語言和吞嚥能力評估，這有助於學習更安全的吞嚥技巧；
物理療法和職業療法，以改善平衡問題。

醫學界正在研究治療進行性核上性麻痺的藥物，包括阻斷tau阻塞的藥物。

生活方式和家居療法

為了最大限度的減少進行性核上性麻痺對日常生活的影響，可嘗試以下步驟：
使用眼藥水，緩解因眨眼困難引起眼睛乾澀；
在走廊和浴室安裝扶手，以避免摔倒；
使用助行器；
去掉房間裏的小地毯以及其他不低頭看就發現不了的東西；
不要爬樓梯。

正確應對和獲取支持任何慢性疾病都可能讓生活更加困難，很容易讓人生氣、鬱悶、沮喪。而進行性核上性麻痺會影響大腦，會讓人感到焦慮或無緣無故的笑/哭，且隨着病情進展，説話和飲食都會變得困難。為了應對接踵而來的壓力，可考慮：


獲取家人和朋友的長期幫助；
加入支持性小組，與有同樣經歷的人多交流經驗、分享心情；
與醫生或其他專家討論一下感受。

如果你出現了讓人困擾的症狀或患病跡象，可以到醫院腦和神經科進行治療。在看醫生之前做好恰當的準備可以節省就醫時間，讓溝通更有效。

看病前你能做些什麼？
寫下正在經歷的所有症狀，包括那些看起來和就診目的無關的症狀。
寫下關鍵的醫療信息，包括其他疾病和症狀。
寫下關鍵的個人信息，包括最近經歷的壓力性事件或生活中的變化。
列出正在使用的所有藥物、維生素或補充劑，包括使用劑量。
請家人或朋友陪同就醫，他可以幫你記住關鍵信息，以防遺漏。
寫下要問醫生的問題。

因為跟醫生交流的時間很有限，因此，提前準備好要問醫生的關鍵問題，去掉一些次要的問題，能夠讓你在有限的時間裏獲得更有價值的信息。

關於進行性核上性麻痺，需要詢問醫生的一些基本問題包括：
導致我出現這些症狀最可能的原因是什麼？
我需要做哪些檢查？
進行性核上性麻痺的病情通常是如何進展的？
有哪些治療方法，您建議使用哪種？
我還有其他病，我怎麼才能更好的同時治療這些病？
我需要限制其他嗎？

如果有疑問，不要猶豫，問醫生！

醫生可能會問你一些問題，如果你能提前準做好準備，就能節約見醫生的時間，用更多的時間跟他溝通你最關心的問題。

醫生可能會問的問題包括：
你出現過平衡和行走方面的問題嗎？
你有沒有難以向下看東西？如吃飯的時候看盤子？
你説話或吞嚥有困難嗎？
你移動的時候會僵硬或發抖嗎？
你感覺到情緒變化嗎？
你什麼時候開始感覺到這些症狀的？
你的症狀是持續出現的嗎？還是偶爾出現？
有什麼可以使你的症狀惡化嗎？
有什麼可以緩解你的症狀嗎？